Nefrogén szisztémás fibrosis = Nephrogenic systemic fibrosis

Pintér, István and Vágási, Katalin and Wittmann, István and Nagy, Judit (2007) Nefrogén szisztémás fibrosis = Nephrogenic systemic fibrosis. Orvosi Hetilap, 148 (38). pp. 1801-1804. ISSN 0030-6002 (print); 1788-6120 (online)

Text oh.2007.28183.pdf Restricted to Repository staff only until 30 September 2027. Download (99kB)

Abstract

A nefrogén szisztémás fibrosis, melyet korábban nefrogén fibrotizáló dermopathiaként említett az irodalom, egy ritka kórkép, mely vesebetegeknél jelentkezik. A kialakulását elsősorban gadolínium alapú MRI-kontrasztanyag alkalmazását követően észlelték beszűkült vesefunkciójú, többnyire dializált betegeken. A nefrogén szisztémás fibrosist a végtagok distalis részén kezdődő, majd a súlyosabb esetekben a tüdőt, májat, szív- és vázizomzatot is érintő fibrosis jellemzi. A betegség több szervrendszer együttes érintettsége esetén – az esetek mintegy 5%-ában – gyors lefolyású és halálos kimenetelű is lehet. Bizonyítékokon alapuló terápiája még nem ismert, de egy-egy esetben javulást észleltek vesetranszplantáció és plazmaferézis után, illetve gyógyulást írtak le extracorporalis fotoferézist követően. The nephrogenic systemic fibrosis – referred to in the literature earlier as nephrogenic fibrotizing dermopathy – is a rare clinical entity that develops in patients with renal disease. Its development has been described mainly after the usage of a gadolinium-based MRI contrast medium in patients with impaired renal function, mainly in dialysed patients. The nephrogenic systemic fibrosis is characterized by fibrosis evolving in the distal part of the extremities, and in more severe cases involving the lung, the liver, heart and sceletal muscles. The disease may have a fast progression and fatal outcome if it involves multiple organ systems, in approximately 5% of the cases. Until now, no evidence-based therapy of nephrogenic systemic fibrosis is known, however, in single cases an amelioration has been described after renal transplantation and plasmapheresis, and remission has been described after extracorporal photopheresis.

Actions (login required)

Edit Item