Atípusos vonásokat mutató „hajas” sejtes leukémiavariáns sikeres alemtuzumab-(Campath 1H) kezelése = Successful alemtuzumab treatment of a patient with atypical hairy cell leukaemia variant

Telek, Béla and Batár, Péter and Udvardy, Miklós (2007) Atípusos vonásokat mutató „hajas” sejtes leukémiavariáns sikeres alemtuzumab-(Campath 1H) kezelése = Successful alemtuzumab treatment of a patient with atypical hairy cell leukaemia variant. Orvosi Hetilap, 148 (38). pp. 1805-1807. ISSN 0030-6002 (print); 1788-6120 (online)

Text oh.2007.28169.pdf Restricted to Repository staff only until 30 September 2027. Download (90kB)

Abstract

A „hajas” sejtes leukémia és „hajas” sejtes leukémiavariáns hasonló, de egymástól elkülöníthető kórképek. Kezelésük is eltér, a „hajas” sejtes leukémiás betegek ugyanis jól reagálnak 2-chlorodeoxyadenosinra (cladribin), a variáns forma esetén azonban a cladribin kevésbé hatékony, terápiája megoldatlan. Egyéb szerekkel, köztük a monoklonális antitestekkel, kevés a tapasztalat. Alemtuzumab (Campath-IH, MabCampath), CD52-ellenes monoklonális antitest alkalmazásáról egy relapszusban lévô „hajas” sejtes leukémiás beteg esetében számoltak be, a „hajas” sejtes leukémiavariáns alemtuzumabkezelésérôl nincs tudomásunk. A szerzők egy betegük kórtörténetét ismertetik, akinél a klinikai, a hematológiai és felszíni markervizsgálatok atípusos „hajas” sejtes leukémiavariáns mellett szóltak. MabCampath hatására (3 # 30 mg sc., 12 héten keresztül) ún. perifériás hematológiai remisszió alakult ki, a flow-cytometria vizsgálat is jelentős javulást igazolt. Az alemtuzumab hatékonysága várható lymphocytosissal (csontvelői infiltrációval) járó, de splenomegaliát és lymphadenomegáliát nem okozó „hajas” sejtes leukémia és variánsa esetén. A p53-deletio a MabCampath hatását betegükben nem befolyásolta. Although hairy cell leukaemia and hairy cell leukaemia variant are characterized by much alike clinical features, these two diseases are disparate in nature and treatment. While hairy cell leukaemia responds quite well to 2-chlorodeoxyadenosine (cladribine) treatment, hairy cell leukaemia variant has much worse response rate and has no effective treatment option yet. With other treatment modalities, including monoclonal antibody treatment, we have less experience. Alemtuzumab (Campath-1H, MabCampath) treatment has been reported in a case with hairy cell leukaemia in relaps while there is no data with alemtuzumab therapy in the treatment of hairy cell leukaemia variant. The authors present their case of a 58 year-old male who has been diagnosed with hairy cell leukaemia variant upon clinical findings and lymphocyte phenotyping. Alemtuzumab treatment was started (3 # 30 mg/week s.c. for 12 weeks). After 8 weeks of treatment haematologic remission was achieved; flow cytometry has revealed only 1.5% malignant cells. Alemtuzumab treatment can be favourable in those cases of hairy cell leukaemia and hairy cell leukaemia variant which is dominated mainly by bone marrow infiltration and present no lymphadenomegaly or splenomegaly. In our case the p53 mutation had no influence on the outcome of alemtuzumab treatment.

Actions (login required)

Edit Item