Gorham-Stout betegség a felső állcsonton: esetleírás és irodalmi áttekintés

Moro, Alessandro and Garagiola, Umberto and Saponaro, Gianmarco and Gasparini, Giulio and Boniello, Roberto and Falchi, Marco and Barbini, Giovanni and Cristallini, Enrico and D' Amato, Giuseppe and Galambos, Bence and Pelo, Sandro (2019) Gorham-Stout betegség a felső állcsonton: esetleírás és irodalmi áttekintés. FOGORVOSI SZEMLE, 112 (2). pp. 53-58. ISSN 0015-5314 (nyomtatott), 2498-8170 (online)

Preview

Text FSz_2019_53-58.pdf Download (2MB) | Preview

Abstract

A Gorham betegség, vagy „vanishing bone disease” ismeretlen etiológiájú, ritka kórkép, melyet csontfelszívódás jellemez. Előfordulhat a csontváz bármely részén, azonban leggyakrabban a medencecsont, a humerus, a törzs csontozata és a mandibula érintett. A csontreszorpció mechanizmusa tisztázatlan, de az oszteolítikus területeken a nyirokerek lokalizált endothel proliferációja mutatható ki. A diagnózis felállítása egyéb fertőzés, gyulladásos folyamat, neoplázia és endokrinológiai okok kizárását követően a klinikai, radiológiai és szövettani kép alapján történik. A Gorham betegség kezelésekor szóba jöhetnek gyógyszerek; osteoclast ellenes szerek (biszfoszfonátok) és alfa-2b interferon. Sugárkezelés, amely a csontszöveten belüli érburjánzás szklerózisát idézi elő. Sebészi terápia, mely az érintett terület rezekciójából és annak csonttal és/vagy protézissel való rekonstrukciójából áll. Cikkünk egy Gorham betegségben szenvedő 67 éves nőbeteg esetét mutatja be, akinek a maxillája jobb oldala, a processus alveolarisa, a zygomája, és az orbitaalapja volt érintett. A betegség kezdetén a jobb oldali felső nagyörlők meglazulásában nyilvánult meg, ezzel parodontitis klinikai képét utánozva, melyet a már meglévő, tisztázatlan eredetű kettős látás súlyosbodása követett. A beteg zoledronsav, D-vitamin, és kalcium-karbonát kezelésben részesült 12 hónapon át, mely a betegség progressziójának fékentartásában hatásosnak bizonyult.

Actions (login required)

Edit Item