A Waldenström-macroglobulinaemia és betegségre szabott kezelése | Waldenström’s macroglobulinemia and its individualized therapy options

Szemlaky, Zsuzsanna and Mikala, Gábor (2017) A Waldenström-macroglobulinaemia és betegségre szabott kezelése | Waldenström’s macroglobulinemia and its individualized therapy options. Orvosi Hetilap, 158 (41). pp. 1604-1614. ISSN 0030-6002

Preview

Text 650.2017.30868.pdf Download (665kB) | Preview

Abstract

Absztrakt: A Waldenström-féle macroglobulinaemia egy jellemzően a csontvelőben terjedő lymphoplasmocytás lymphoma és következményes monoklonális IgM-hiperszekréció okozta klinikai tünetegyüttes. A közelmúlt eredményei rámutattak, hogy a betegség legalább három eltérő patobiológiájú és klinikai viselkedésű formájában jelentkezhet. A MYD88 95–97%-os gyakoriságú mutációi mellett 30–40%-os gyakorisággal megjelenhetnek CXCR4-mutációk, 17%-ban ARID1A-mutációk és 10% körüli gyakorisággal CD79B-mutációk. A CXCR-jelátvitel képes a MYD88-aktiváció fokozta tumorszuppresszorgén-működés elnémítására. A MYD88- és CXCR4-mutációk együttes előfordulása nagyobb tumortömeget, kezeléskor lassabban kialakuló és kevésbé mély választ eredményez, gyakoribb rezisztenciával. Összefoglalónkban a legújabb adatok birtokában kívánunk támpontot nyújtani a szimptomatikus betegség kezelésekor megkívánt kezelési protokoll megválasztásához. Orv Hetil. 2017; 158(41): 1604–1614. | Abstract: Waldenström’s macroglobulinaemia is a form of lymphoplasmocytic lymphoma that preferentially localizes to the bone marrow and causes a special syndrome characterized by monoclonal IgM hypersecretion. Recent results point to the fact that this disease has at least three different pathobiological forms with different clinical presentation. While mutations of MYD88 occur in 95–97% of the cases, there are CXCR4 mutations in 30–40%, ARID1A mutations in 17% and CD79B mutations in approximately 10% of afflicted individuals. CXCR pathway signaling is able to transcriptionally silence tumor suppressors induced by MYD88 activation. Patients with mutated MYD88 and CXCR4 present with higher tumor burden, slower developing and less deep response upon therapy with more frequent resistance. In this review, based on the most recent data, a treatment selection advice is provided for the therapy of symptomatic patients. Orv Hetil. 2017; 158(41): 1604–1614.

Actions (login required)

Edit Item