Paraneoplasticus pemphigus = Paraneoplastic pemphigus

Preisz, Klaudia and Kárpáti, Sarolta (2007) Paraneoplasticus pemphigus = Paraneoplastic pemphigus. Orvosi Hetilap, 148 (21). pp. 979-983. ISSN 0030-6002

Text oh.2007.27955.pdf Restricted to Repository staff only until 31 May 2027. Download (397kB)

Abstract

A paraneoplasticus pemphigus malignus vagy benignus tumorokhoz társuló autoimmun hólyagos megbetegedés diagnosztikus és immunológiai kritériumait 1990-ben fektette le Anhalt . Klinikailag súlyos, fájdalmas, mélyre terjedő bőr- és nyálkahártyatünetek jellemzik. A bőrtünetek polimorf jellegűek, általában dominál a hólyagképződés. Egyes esetekben, az ún. „graft-versus-host-disease” formákban előfordul, hogy kizárólag papulosus, lichenoid bőrtünetek észlelhetők, hólyagképződés nincs, vagy csak később jelenik meg. Elsősorban ezen alcsoport betegeiben a bőr- és nyálkahártyatünetek mellett súlyos dyspnoét okozó pulmonalis érintettség is kialakul, melynek hátterében bronchiolitis obliterans áll. A paraneoplasticus pemphigus diagnosztikájában alapvető fontosságú a bőr/nyálkahártyák direkt immunfluoreszcens, továbbá a szérum indirekt immunhisztológiai és immunoblot vizsgálata. Az eddig azonosított autoantigének döntő többsége a plakincsalád tagja: envoplakin (210 kDa), periplakin (190 kDa), plectin (~500 kDa), desmoplakin I (250 kDa), desmoplakin II (210 kDa), bullosus pemphigoid antigén 1 (230 kDa). A plakinok mellett a desmosomalis cadherinek közé sorolt desmoglein 1 és 3 a bullosus pemphigoid antigén 2 (180 kDa), a desmocollin 2 és 3, továbbá egy még nem azonosított, 170 kDa molekulatömegű transzmembrán fehérje szintén autoantigénje a kórképnek. A paraneoplasticus pemphigus nagy mortalitású kórkép, az esetek több mint 90%-ában halálos kimenetelű. A háttérben álló tumor eltávolítása mellett a bázisterápia továbbra is a nagy dózisú szisztémás szteroidkezelés, melyet citosztatikumok, immunmodulánsok adásával egészítenek ki. Szóba jön ezenkívül plasmapheresis, plazmacsere, photopheresis, nagy dózisú intravénás immunglobulin és anti-CD20 monoklonális antitest (rituximab) adása is. | Paraneoplastic pemphigus is an autoimmune bullous skin disease induced by underlying malignant or benign neoplasias. The diagnostic and immunological criteria of the disease were characterized by Anhalt et al. in 1990. Clinical symptoms are variable, consisting of polymorphous blistering skin eruption and severe, painful mucocutaneous ulcerations. In a subset of patients, only papular lesions develop, resembling lichen planus, or graft-versus-host disease; in some cases blisters may develop later. Severe dyspnoe, progressive respiratory failure with clinical features of bronchiolitis obliterans is a rather frequent and severe complication. The diagnosis can be established with direct and indirect immunofluorescent studies and immunoblot analysis. The autoantigens identified to date include cytoplasmic proteins of the plakin gene family: envoplakin (210 kD), periplakin (190 kD), plectin (~500 kD), desmoplakin I (250 kD), desmoplakin II (210 kD) and bullous pemphigoid antigen 1 (230 kD). The desmosomal cadherins: desmogleins 1 and 3, and desmocollins 2 and 3, as well as bullous pemphigoid antigen 2 (180 kD) and an undetermined 170-kD transmembranous antigen are also target autoantigens in the disease. The mortality rate is more than 90 percent. Beside treatment of the underlying tumor, a combination of systemic steroids with immunomodulants, cytostatic drugs, plasmapheresis, plasma exchange, intravenous gammaglobulin, or anti-CD20 monoclonal antibody (rituximab) may be the most appropriate treatment.

Actions (login required)

Edit Item