Neonatalis lupus erythematosus: irodalmi összefoglalás egy esetbemutatás kapcsán = Neonatal lupus erythematosus: case report and review of the literature

Vass, Géza and Antal, Zsuzsanna and Katona, Mária and Kárpáti, Sarolta and Balogh, Lídia (2007) Neonatalis lupus erythematosus: irodalmi összefoglalás egy esetbemutatás kapcsán = Neonatal lupus erythematosus: case report and review of the literature. Orvosi Hetilap, 148 (43). pp. 2051-2055. ISSN 0030-6002

Text oh.2007.28058.pdf Restricted to Repository staff only until 31 October 2027. Download (169kB)

Abstract

A neonatalis lupus erythematosus (NLE) az újszülöttek első néhány hónapjának megbetegedése, melyet az édesanya autoimmun betegségének (SLE, Sjögren, rheumatoid arthritis stb.) kapcsán termelődő, placentán átjutó anti-SSA- és anti-SSB-ellenanyagok okoznak. Ritka megbetegedés. Tünetei érinthetik a bőrt (jellegzetes annuláris, erythemás plakkok), a szívet, a májat és a vérképzést. Legsúlyosabb következménye a 20–30%-os mortalitásért elsősorban felelős III. fokú AV-blokk, mely maradandó károsodás, s pacemaker beültetését teszi szükségessé. A tünetek általában kezelés nélkül megszűnnek az anyai ellenanyagok kiürülésével párhuzamosan a csecsemő 6–9 hónapos korára. Esetünkben a tipikus bőrtünetek az egész testet érintették, már születéskor fennálltak, de szívblokk nem alakult ki. A diagnózist jelentősen nehezítette, hogy az édesanya betegsége nem volt ismert a szülés idején. A jelentős thrombocytopenia, progrediáló bőrtünetek és emelkedett májfunkciós értékek miatt szisztémás szteroid adására kényszerültünk. | Neonatal lupus erythematosus (NLE) is a disease of the first few months of infancy. It is caused by anti-SSA and anti-SSB antibodies, which are products of maternal autoimmune disorders (SLE, Sjögren, rheumatoid arthritis) and can be passively transported across the placenta. The prevalence of NLE is low. The major clinical findings are cutaneous (typical annular erythematous plaques), cardiac, hepatic and hematologic alterations. Its most severe consequence is the third-degree heart block, which is irreversible, requires pacemaker-implantation and responsible for the 20–30% mortality rate. Symptoms usually resolve spontaneously at age of 6–9 months in association with disappearance of maternal antibodies from the infant’s serum. In our case the typical cutaneous manifestations covered virtually the whole body, were present at birth, however, no conduction defects developed. The fact that the mother’s sickness was not known at birth made it difficult to give the diagnosis. The significant thrombocytopaenia, progressive skin-changes and the elevated liver function tests demanded systemic steroid treatment.

Actions (login required)

Edit Item