REAL

Viscerális myopathia következtében kialakult chronicus intestinalis pseudoobstructio = Chronic intestinal pseudoobstruction due to visceral myopathy

Kovács, Márta and Veres, Gábor and Szőnyi, László and Dezsőfi, Antal and Bodánszky, Hedvig and Illyés, György and Schaff, Zsuzsa and Arató, András (2007) Viscerális myopathia következtében kialakult chronicus intestinalis pseudoobstructio = Chronic intestinal pseudoobstruction due to visceral myopathy. Orvosi Hetilap, 148 (28). pp. 1329-1334. ISSN 0030-6002

[img] Text
oh.2007.28077.pdf
Restricted to Repository staff only until 31 July 2027.

Download (262kB)

Abstract

A szerzők egy 6 éves gyermeknél jelentkező, letális kimenetelű chronicus intestinalis pseudoobstructio (CIPO) esetét ismertetik. A klinikai tünetek és a képalkotó vizsgálatok ileus képét mutatták mechanikus elzáródás nélkül. Az ápolás során neurológiai tünetek alakultak ki, bal oldali mydriasis, majd grand mal görcsroham laktát-acidosis mellett. A konzervatív kezelés teljes parenterális táplálást, folyadék-elektrolit pótlást, erythromycin és szomatosztatin adását, acidosis korrekciót foglalt magában. A beteg halálát a 48. ápolási napon hirtelen fellépő keringési elégtelenség, szívmegállás okozta. A tisztázatlan eredetű gastrointestinalis és neurológiai tünetek, laktátacidosis alapján mitochondriális myopathia lehetősége merült fel a kórkép hátterében. A postmortem hisztopatológiai vizsgálat viscerális myopathiát bizonyított. A molekuláris genetikai vizsgálatok mitochondriális DNS-mutációt nem igazoltak. | A case is reported of a chronic intestinal pseudoobstruction with lethal outcome in a 6-year-old boy. The clinical symptoms and radiology examination showed ileus without mechanical obstruction. During the observation the patient developed left sided mydriasis and grand mal seizures with lactacidosis. He was treated conservatively which included total parenteral nutrition, fluid-sodium supplements, intravenous erythromycin and somatostatin, correction of acidosis. On the 48th day he died suddenly of cardiac failure at the intensiv care unit. The gastrointestinal and neurologic symptoms with lactacidosis suggested the possibility of mitochondrial myopathy. Postmortem histopathology showed viscelar myopathy. Molecular genetic analysis could not confirm the presence of the mDNA mutation.

Item Type: Article
Additional Information: Együttműködési megállapodás alapján archiválva
Subjects: R Medicine / orvostudomány > R1 Medicine (General) / orvostudomány általában
Depositing User: Violetta Baliga
Date Deposited: 14 Dec 2018 14:34
Last Modified: 14 Dec 2018 14:34
URI: http://real.mtak.hu/id/eprint/76749

Actions (login required)

Edit Item Edit Item