A Whipple-kór aktuális kérdései = Whipple’s disease: current problems

Műzes, Györgyi and Székely, Hajnal and Tulassay, Zsolt (2007) A Whipple-kór aktuális kérdései = Whipple’s disease: current problems. Orvosi Hetilap, 148 (26). pp. 1225-1230. ISSN 0030-6002

Text oh.2007.28144.pdf Restricted to Repository staff only until 31 July 2027. Download (196kB)

Abstract

A Whipple-kór bakteriális fertőzés okozta, ritkán előforduló, számos szerv érintettségével, így változatos klinikummal társuló, alattomos kezdetű, relapsusokkal kísért idült lefolyású, kezelés nélkül fatális gyulladásos betegség. A kórkép gyanúját a jellegzetes (de nem specifikus) tüneti triász (fogyás, krónikus hasmenés, arthralgia) megjelenése sugallhatja. Elhúzódó, intermittáló jellegű láz és lymphadenopathia társulásakor fennállásának különösen nagy a valószínűsége. A Whipple-kór vonatkozásában meghatározó jelentőségű volt az egyedi tulajdonságokkal bíró kórokozó, a Tropheryma whipplei felismerése. A bakteriális fertőzés vélhetően gyakori, betegség viszont csak a hajlamosító immunológiai tényező(k) megléte esetén alakul ki. Tekintettel az alapvetően a macrophagokban perzisztáló és szaporodó baktériumokra, főként a mononuclearis-phagocyta rendszer kóros funkciója tételezhető fel. (A Whipple-kór elsősorban macrophag betegségként értelmezhető.) A klinikai kép sokszínű. Bár a Whipple-kórt eredetileg a gastrointestinalis rendszer megbetegedésének vélték, ma szisztémás betegségnek tekintik. A fertőzés gyanújakor az elsőként választandó vizsgálat a gasztroszkópia: jellegzetes esetben a postbulbaris duodenum és a jejunum területén az erythemas, erodált, sérülékeny nyálkahártyán szétszórt halványsárgás plaque-ok mutatkoznak. A szövettani mintákban előtérben áll a kifejezett macrophag infiltráció (a baktérium intracelluláris inváziójával). A betegség igazolásának klasszikus eszköze a vékonybél-biopsziás minták PAS-festése, valamint a kórokozó PCR-ral történő igazolása. A megfelelő antibiotikum kiválasztása és a terápia időtartama napjainkban is nagyrészt empirikus. | Whipple’s disease is a rare multisystemic infectious disease of bacterial origin characterized by variable clinical manifestations, and an insidous and chronic relapsing course. Untreated disease can be even fatal. The presence of the characteristic (though not specific) triad of weight loss, chronic diarrhea and arthralgias may raise its suspicion. When chronic intermittent fever and lymphadenopathy are associated, the suspicion is substantial. Recognition of the causative agent, Tropheryma whipplei with unique characteristics was essential. Despite the presumed ubiquitous presence of the bacteria the disease probably occurs only in cases of immunological host susceptibility. Presence of the bacteria living and multiplying especially in macrophages has suggested alterations of the mononuclear-phagocytic system. (Whipple’s disease is commonly mentioned as a macrophage disorder.) Clinical manifestations are quite diverse. While it has traditionally been regarded as a gastrointestinal disease, currently is considered to be a systemic disorder. In cases of suspected infection the approach of first choice is upper gastrointestinal endoscopy. Small, whitish-yellow diffusely distributed plaques alternating with an erythematous, erosive, friable mucosa in the postbulbar region of the duodenum or in the jejunum can appear. Histological samples indicate tissue infiltration of macrophages with intracellular bacterial invasion. The hallmark of Whipple’s disease is the presence of PAS positive macrophages in the lamina propria of duodenal biopsy specimens, still the diagnosis needs to be confirmed with the detection of bacteria by PCR. The selection of antibiotics and duration of treatment still remains largely empiric.

Actions (login required)

Edit Item