Juvenilis és felnőtt kori dermatomyositisben szenvedő betegek kórlefolyásának jellegzetességei, illetve a kezelés és a későbbi kórlefolyás kapcsolatának vizsgálata | Disease course, frequency of relapses and survival of patients with juvenile or adult dermatomyositis

Constantin, Tamás and Ponyi, Andrea and Kálovics, Tamás and Orbán, Ilonka and Molnár, Katalin and Dérfalvy, Beáta and Dicső, Ferenc and Sallai, Ágnes and Garami, Miklós and Balogh, Zsolt and Szalai, Zsuzsanna and Fekete, György and Dankó, Katalin (2007) Juvenilis és felnőtt kori dermatomyositisben szenvedő betegek kórlefolyásának jellegzetességei, illetve a kezelés és a későbbi kórlefolyás kapcsolatának vizsgálata | Disease course, frequency of relapses and survival of patients with juvenile or adult dermatomyositis. Orvosi Hetilap, 148 (42). pp. 1989-1997. ISSN 0030-6002 (print), 1788-6120 (online)

PDF 1085201.pdf Restricted to Registered users only Download (292kB) | Request a copy

Abstract

Az idiopathiás inflammatoricus myopathiák szisztémás autoimmun megbetegedések, amelyek krónikus izomgyulladás által okozott progresszív izomgyengeséggel, továbbá egyes belső szervek, úgymint a cardiovascularis rendszer, a tüdő és az emésztőrendszer elváltozásaival jellemezhetők. Cél: 79 juvenilis és felnőtt korú dermatomyositisben szenvedő beteg adatai alapján a betegség kórlefolyásának és a relapsusok gyakoriságának, továbbá a túlélési valószínűségének bemutatása. Módszer: A szerzők retrospektív módon elemezték 44, a Bohan- és Peter-féle diagnosztikus kritériumrendszer alapján 1976 és 2004 között diagnosztizált juvenilis dermatomyositisben szenvedő gyermek adatait. A túlélési valószínűséget a Kaplan–Meier-módszer segítségével számították ki. A juvenilis dermatomyositisben szenvedő gyermekek adatait 35 felnőtt dermatomyositises beteg adataival hasonlították össze. Eredmények: A betegség kórlefolyása az esetek több mint felében monofázisos volt, míg a betegek egyharmada policiklusos formában szenvedett. A relapsus kockázata a remissziót követő első évben volt a legnagyobb. A juvenilis betegek közül senki sem hunyt el, míg a felnőtt korú betegek között négy betegséghez köthető haláleset is előfordult. Összegzés: Nem találtak összefüggést a relapsusmentes túlélés és a betegség kezdeti terápiája között (glükokortikoid önmagában vagy immunszuppresszív szerrel kiegészítve). A betegek jelentős aránya szenvedett policiklusos vagy krónikus lefolyású betegségben. A relapsusok jelentkezésére egy hosszabb betegségmentes intervallum után is számítani lehet, ezért mindenképpen javasolt a betegek hosszabb távú követése, legkevesebb 2 éven keresztül. Bár igen kedvező eredményeket találtak a betegség túlélésével kapcsolatban, további vizsgálatok szükségesek a betegség funkcionális kimenetelét illetően. Introduction: The idiopathic inflammatory myopathies are systemic autoimmune diseases characterized by chronic muscle inflammation resulting progressive weakness and frequent involvement of internal organs, mainly the pulmonary, gastrointestinal and cardiac systems. Objective: To present clinical characteristics, disease course, frequency of relapses and survival of 79 patients with juvenile or adult dermatomyositis. Methods: A national registry of patients with juvenile dermatomyositis was elaborated by the authors in Hungary. The authors summarize data of the register such as signs and symptoms, disease course, frequency of relapses and survival of patients with juvenile dermatomyositis. Analysis was performed using data of 44 patients diagnosed between 1976 and 2004 according to Bohan and Peter’s criteria. Survival probability was calculated by Kaplan–Meier method. Data of patients with juvenile dermatomyositis were compared with data of 35 patients with adult dermatomyositis. Results: In view of the disease course, the authors found that more than the half of patients have monophasic disease, while one third of them suffered from polycyclic disease. The risk of the relapse was found to be higher during the first year after the remission. None of the juvenile patients died. Among adult patients, 4 disease-specific deaths occurred. Discussion: There was no corellation between relapse free survival and initial therapeutic regimen. Many of the patients had polycyclic or chronic disease. As relapses can occur after a prolonged disease-free interval, patients should be followed up for at least 2 years. Despite favourable survival probability, further investigations are needed to assess functional outcome.

Actions (login required)

Edit Item