Amit a lymphangioleiomyomatosisról tudni kell

Guth, Krisztina and Bohács, Anikó (2025) Amit a lymphangioleiomyomatosisról tudni kell. LEGE ARTIS MEDICINAE, 35 (7-8). pp. 369-376. ISSN 0866-4811 (nyomtatott); 2063-4161 (elektronikus)

Text amit-a-lymphangioleiomyomatosisrol-tudni-kell.pdf - Published Version Restricted to Repository staff only until 31 August 2026. Download (2MB)

Abstract

A lymphangioleiomyomatosis (LAM) ritka, diffúz, cystás interstitialis tüdőbetegség, melyet női túlsúly jellemez. Két formája van, az egyik a sclerosis tuberosa komplexszel társul (TSC-LAM), míg a másik formája a sporadikus (S-LAM), melyben hiány zik ez a mutáció. A két típus klinikai megjelenésében is különbözik. Az S-LAM klinikai tünetei a terheléses vagy nyugalmi nehézlégzés, recidiváló pneumothoraxok, chylosus pleuralis vagy peritonealis folyadékgyülemek, veseangiomyolipomák, cysto sus hasi tumorok, azonban hiányzanak a TSC-LAM-ra jellemző kognitív hanyatlás, epilepsziás rohamok, központi idegrendszeri és bőrlaesiók. Kezelésében mTOR-inhibitorok, előrehaladott esetekben oxigénkezelés és tüdőtranszplantáció jön szóba.

Actions (login required)

Edit Item