Extranodalis MALT-lymphoma uretert érintő esete: tanulmány és irodalmi áttekintés = Extranodal MALT-lymphoma involving the ureter: a case report and literature review

Tóth, Fruzsina and Leiner, Zoltán and Kovács, Gábor and Krenács, László and Bodog, Adina Simona (2025) Extranodalis MALT-lymphoma uretert érintő esete: tanulmány és irodalmi áttekintés = Extranodal MALT-lymphoma involving the ureter: a case report and literature review. MAGYAR UROLÓGIA, 37 (3). pp. 124-128. ISSN 0864-8921

Preview

Text MU_2025_03_toth.pdf - Published Version Download (116kB) | Preview

Abstract

Bevezetés: A mucosához társuló nyirokszövetek extranodalis margináliszóna-lymphomája (MALT-lymphoma) a nonHodgkin-lymphomák lassan növekvő típusa, amely a nyirokcsomókon kívüli nyirokszövetben alakul ki B-sejtekből. A MALT-lymphoma a margináliszóna-lymphoma (MLZ) leggyakoribb, de ezenfelül ritka altípusa a lép- és a nodalis marginális lymphoma mellett. Bár a test legkülönbözőbb régióiban felbukkanhat, főként a gasztrointesztinális traktus érintett. Az urothelialis rendszer érintettsége extrém ritka. Esetismertetés: Esetünk egy 82 éves férfi beteget mutat be, akinek kórelőzményében korábban rendszeres napi dohányzás (11 éve felfüggesztve), májgyulladás, magas vérnyomás betegség, illetve benignus prosztatahyperplasia miatti urológiai gondozás szerepel. Az aortaaneurizma rekonstrukciója utáni kontroll-CT-vizsgálat incidentálisan vetette fel a jobb oldali uretert involváló malignitás lehetőségét. Urológiai konzílium során vizeletcitológiai mintavétel, majd retrográd ureterográfia és ureterorenoszkópia történt, amelyek a megelőző képalkotó vizsgálat során talált térfoglaló folyamat gyanúját nem tudták kizárni. A preoperatív képalkotó és a klinikai kép alapján urothelialis karcinóma gyanúját feltételezve, jobb oldali, radikális ureteronephrectomiát végeztünk. A műtét utáni kórszövettani vizsgálat low-grade B-sejtes non-Hodgkin-lymphomát igazolt, majd későbbi tipizálása high-grade CD20-pozitív margináliszóna-lymphomát pontosított. Következtetések: A felső húgyúti rendszert érintő MALT-lymphomát általában véletlenszerűen fedezik fel. Megkülönböztetése az urothelialis daganatoktól igen nehéz, képalkotó vizsgálatok csak a malignitás meglétét támasztják alá. Az ilyen lokalizációjú lymphoma igen ritka, így gyakran nem szerepel az urológiai differenciáldiagnosztikában, és nem áll rendelkezésre jól definiált sebészi protokoll. Ennek következtében az operációt megelőző döntés során a megszokott onkourológiai eljárások érvényesülnek. Ha a diagnózis már a műtét előtt felállítható, lehetőség nyílik a radikális sebészi beavatkozás elkerülésére, és konzervatívabb, szervmegőrző stratégia (pl. célzott immunterápia, radioterápia) alkalmazására. Minden esetben szövettani mintavétel szükséges, amely feltárja a főként B-sejtekből álló limfoid infiltrátumot. Betegünk esetében az immunhisztokémiai eredmények CD20-, valamint MNDA-pozitivitást mutattak CD5-, CD23-, CD30-, CD200-negativitás mellett. A KP1/CD68 a daganatsejtek többségében mérsékelten erős citoplazmatikus pozitivitású. Az ureteralis MALT-lymphoma ritkán jelentkezik subepithelialis limfoid infiltrátumokkal, illetve lymphoepitheloid elváltozásokkal, főként a periureteralis zsírt érinti. | Introduction: Extranodal marginal zone lymphoma is a type of mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma (MALT lymphoma), which is a slow-growing form of non-Hodgkin’s lymphoma. It arises from B cells in lymphoid tissue located outside the lymph nodes. While MALT lymphoma is the most common subtype of marginal zone lymphoma (MZL), it remains a rare entity overall, along with splenic and nodal marginal zone lymphomas. Although it can develop in various regions of the body, it most frequently affects the gastrointestinal tract. Involvement of the urothelial system is extremely rare. Case presentation: We present the case of an 82-yearold male patient with a history of daily smoking (discontinued 11 years ago) and urological follow-up for benign prostatic hyperplasia. A follow-up CT scan after aortic aneurysm repair incidentally raised suspicion of malignancy involving the right ureter. During urological evaluation, urinary cytology was performed, followed by retrograde ureterography and ureteroreno scopy. These investigations could not exclude the presence of a space-occupying lesion observed in prior imaging, and a right ureteronephrectomy was subsequently performed. Postoperative histopathological analysis revealed low-grade B-cell non-Hodgkin’s lymphoma. Further immunophenotyping identified the tumour as high-grade CD20-positive marginal zone lymphoma. Conclusions: MALT lymphoma of the upper urinary tract is typically discovered incidentally. Differentiating it from other urothelial tumours is challenging, as imaging studies generally reveal only the presence of a malignancy without specifying its nature. Due to its rarity in this anatomical location, lymphoma is often not included in the urological differential diagnosis, and standardized surgical protocols are lacking. Consequently, conventional onco-urological procedures often guide preoperative decision-making. If the diagnosis can be established prior to surgery, radical excision might be avoidable, and a more conservative, organ-preserving approach – such as targeted immunotherapy or radiotherapy – may be feasible. In all cases, histological sampling is essential to detect lymphoid infiltrates, typically composed of B cells. In our patient, immunohistochemical staining showed CD20 and MNDA positivity, while CD5, CD23, CD30, and CD200 were negative. KP1 (CD68) demonstrated moderate cytoplasmic positivity in most tumour cells. Urethral MALT lymphoma rarely presents with subepithelial lymphoid infiltrates or lymphoepithelial lesions, more commonly involving the periureteric fat.

Actions (login required)

Edit Item