Komplementgátló kezeléssel visszafordított célszervkárosodás = End organ damage reversed with complement inhibitor treatment

Nagy, Tamás István and Bajcsi, Dóra and Bitó, László and Berkesi, Erika and Prohászka, Zoltán and Modok, Szabolcs and Borbényi, Zita (2025) Komplementgátló kezeléssel visszafordított célszervkárosodás = End organ damage reversed with complement inhibitor treatment. MAGYAR BELORVOSI ARCHIVUM, 78 (5-6). pp. 256-260. ISSN 0133-5464

Preview

Text MBANagy_DOIs.pdf - Published Version Available under License Creative Commons Attribution. Download (766kB) | Preview

Abstract

A thrombotikus microangiopathia ritka betegségcsoport, thrombocytopenia, microangiopathiás hemolízis és ischaemiás célszervkárosodás (gyakran hemodialízist igénylő akut veseelégtelenség) triásza jellemzi, egyik típusa az atípusos HUS (hemolitikus uraemiás szindróma). Ahogy jelen esetben is történt, thrombotikus microangiopathia gyanújakor fontos az ADAMTS-13 metalloproteáz aktivitás meghatározása, ill. részletes komplementdiagnosztika elvégzése, emellett a típusos fertőző ágensek, másodlagos etiológiai tényezők vizsgálata. Az atípusos HUS kialakulásában az alternatív komplement út leggyakrabban genetikai mutáció által okozott túlműködése játszik kóroki szerepet, fontos a genetikai diagnosztika elvégzése. A kórkép kezelésében egyre nagyobb hangsúlyt kap a komplement C5-gátló eculizumab és ravulizumab, amelyekkel időben elkezdett kezelés esetén a már elszenvedett célszervkárosodások jó eséllyel visszafordíthatóak. | The thrombotic microangiopathy is a group of diseases with the pathognomonic triad of thrombocytopenia, microangiopathic hemolysis and ischemic end organ damage (hemodialysis requiring acute kidney failure is common). One of its subtypes is atypical hemolytic uremic syndrome. As in this case report, in case of suspicion of thrombotic microangiopathy, the evaluation of ADAMTS-13 metalloprotease activity, the complex complement diagnostics, the microbiological testing and the exploration of the secondary etiological factors are important. The most common cause of atypical hemolytic uremic syndrome is the overamplification of the alternative complement pathway, which is most often caused by genetic mutation. Genetic diagnostics are important. The complement C5 inhibitor eculizumab and ravulizumab play an increasingly important role in the therapy of atypical hemolytic uremic syndrome. With treatment started in time the target organ damage is largely reversible.

Actions (login required)

Edit Item