Bullosus pemphigoid és primer biliaris cholangitis terápiás kihívással járó ritka együttes előfordulása = Bullous pemphigoid and primary biliary cholangitis, a rare association with therapeutic challenge

Csősz, Judit and Gézárt, Sára and Dömötör, Marcell and Kocsis, Lajos and Klucsik, Zsolt and Janota, Melinda and Oroján, Iván (2026) Bullosus pemphigoid és primer biliaris cholangitis terápiás kihívással járó ritka együttes előfordulása = Bullous pemphigoid and primary biliary cholangitis, a rare association with therapeutic challenge. ORVOSI HETILAP, 167 (11). pp. 439-444. ISSN 0030-6002

Preview

Text 650-article-p439.pdf - Published Version Available under License Creative Commons Attribution. Download (1MB) | Preview

Abstract

A szerzők egy 63 éves nőbeteg esetét ismertetik, aki testszerte jelentkező, feszes falú bullák miatt került bőrgyógyászati osztályos felvételre. Korábban más intézményben kis-közepes dózisú szteroid beállítása történt. Bőrelváltozásaiból szövettani mintát vettünk, amely direkt immunfluoreszcens vizsgálattal megerősítette a bullosus pemphigoid diagnózisát. A felvételkor észlelt extrém magas májfunkciós értékeit szteroid-mellékhatásnak véleményeztük, így a további kivizsgálásig hepatotoxikus szerek adásától eltekintettünk. Kivizsgálása során májfunkciós eltérései hátterében primer biliaris cholangitist diagnosztizáltunk. Tekintettel a beteg súlyos állapotára, figyelembe véve az első vonalbeli kezelésként adható szerek hepatotoxikus mellékhatását, plazmaferézist indítottunk. Ezt követően, a nemzetközi ajánlásokat áttekintve, omalizumabterápia ’off-labef bevezetése mellett döntöttünk, amely mellett a beteg bőrgyógyászati szempontból tünetmentessé vált. Hepatológiai indikációban urzodezoxikólsav-terápia indult. A bullosus pemphigoid és a primer biliaris cholangitis együttes előfordulása az irodalmi adatok alapján nagyon ritka. Az esetet ritka előfordulása és terápiás nehézsége miatt tartottuk bemutatásra érdemesnek, hangsúlyozva a társszakmák együttműködésének fontosságát. Orv Hetil. 2026; 167(11): 439–444. | The authors hereby present the case study of a 63-year-old female patient who was admitted to the dermatology department due to the presence of tight-walled bullae all over her body. Prior to this admission, the patient had been prescribed low-to-medium dose of steroids in another hospital. Biopsy was taken from the patient’s skin lesions, and the diagnosis of bullous pemphigoid was confirmed using direct immunofluorescence testing. The markedly elevated liver function tests observed at admission were hypothesized to be a consequence of steroid administration, and thus, the administration of hepatotoxic agents was withheld pending further investigation. During the examination, pri- mary biliary cholangitis was diagnosed as the cause of the liver function abnormalities. In view of the patient’s serious condition and in consideration of the hepatotoxic side effects of first-line treatments, we initiated plasmapheresis. Following a thorough examination of international guidelines, the decision was taken to initiate off-label omali- zumab therapy, which subsequently led to the patient becoming asymptomatic from a dermatological perspective. The therapeutic intervention of ursodesoxycholic acid was initiated for hepatological indications. The co-occurrence of bullous pemphigoid and primary biliary cholangitis is an extremely rare condition based on the literature. We present this case because of its rarity and therapeutic difficulty, and emphasize the importance of cooperation between different medical specialties.

Actions (login required)

Edit Item