Hypocomplementaemiás urticariás vasculitis szindróma: A kezelés kihívásai

Kurucz, Petra Anna and Prohászka, Zoltán and Dobi, Deján and Kardos, Magdolna and Piróth, Zsolt and Tislér, András (2026) Hypocomplementaemiás urticariás vasculitis szindróma: A kezelés kihívásai. MAGYAR BELORVOSI ARCHIVUM, 79 (4). pp. 200-206. ISSN 0133-5464

Preview

Text MBAKurucz_DOIs.pdf - Published Version Available under License Creative Commons Attribution. Download (1MB) | Preview

Abstract

A hypocomplementaemiás urticariás vasculitis a szisztémás vasculitisek ritka típusa, amelyre a jellegzetes bőrtünetek, a csökkent komplementszintek és az emelkedett anti-C1q szint a jellemző. A betegség kimenetelét elsősorban a vese- és tüdőérintettség határozza meg. Ritka előfordulása miatt a kezelésére nincs egységesen elfogadott irányelv. A szakirodalom többek között szteroid, ciklofoszfamid, mikofenolát-mofetil, rituximab, valamint egyes esetekben plazmaferezis alkalmazását említi. Az 57 éves nőbetegről szóló esetbemutatás célja a kórkép ismertetése, a diagnózis felállításának a nehézségei, a lehetséges terápiás opciók áttekintése, valamint a kezelés során felmerülő nehézségek bemutatása – különösen az immunszupresszív kezelés során fellépő komplikációkra felhívva a figyelmet. | Hypocomplementemic urticarial vasculitis (HUV) is a rare form of systemic vasculitis, which is characterized by urticarial skin lesions, low complement levels and elevated anti-C1q level, renal and other organ manifestations. The patient’s survival is determined by the extent of renal and pulmonary complications. Due to the limited number of reported cases, there is no consensus on the best treatment options – the literature suggests the use of steroids, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, rituximab and plasmapheresis. With our case study, we are to raise awareness to this rare condition, present the available therapeutic avenues, and discuss the challenges associated with its treatment.

Actions (login required)

View Item